Более 45% взрослых с гемофилией запасают препараты из-за перебоев с поставками

Почти половина взрослых пациентов с гемофилией (47%) и более трети родителей детей с такими диагнозами (37%) в 2024–2025 гг. столкнулись с перебоями в лекарственном обеспечении. Об этом говорится в исследовании Всероссийского общества гемофилии (ВОГ). В абсолютных значениях это 325 взрослых из 711 опрошенных и 302 родителя из 827. Всего в опросе, проведенном в июне–сентябре 2025 г., приняли участие 1538 человек из 81 региона России. На фоне перебоев с поставками лекарств пациенты начали нарушать график лечения.

Проблема необеспеченности препаратами от гемофилии стала хронической и актуальна на сегодняшний день, считает эксперт Всемирной организации здравоохранения, президент Российской ассоциации общественного здоровья Андрей Демин. Он предположил, что причиной тому могут быть управленческие ошибки. Например, в планировании не учитывался дефицит жизненно-важного препарата, характерный для прошлых лет, отметил он.

Регулярные профилактические уколы, защищающие суставы и снижающие риск инвалидизации, не получают 42% взрослых и 19% детей с нарушениями свертываемости крови из общего числа опрошенных. При этом каждый третий (34%) больной гемофилией ребенок и около половины (48%) взрослых пропускают инъекции, чтобы накопить запас препарата «на черный день». Пациенты опасаются, что в случае экстренной госпитализации больницы не смогут быстро предоставить нужный им фактор свертываемости крови, а в аптеке его может не оказаться, следует из результатов исследования.

Среди других причин пропуска инъекций респонденты упомянули болевые ощущения от частых внутривенных вливаний, плохой венозный доступ и отсутствие навыка самостоятельных внутривенных инъекций. Из тех, кто сталкивался с перебоями в поставках препаратов, о задержках выдачи лекарств сообщили 72% взрослых и 79% родителей, а на недостаточный объем выданных препаратов пожаловались 42% и 40% пациентов соответственно. Более трети (36%) родителей также указали на то, что препараты для детей отпускаются в неподходящей дозировке.

Пациентам с гемофилией в России предоставляется постоянная жизнесохраняющая терапия, сказал министр здравоохранения Михаил Мурашко на пресс-подходе после расширенной коллегии Минздрава 17 апреля. При этом практически все необходимые препараты производятся на территории страны, что особенно важно для помощи людям с врожденными наследственными заболеваниями, подчеркнул министр.

За последние два десятилетия государство сделало многое для того, чтобы диагноз «гемофилия» перестал быть приговором, рассказал Сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулев. Дети с этим заболеванием ходят в школу, занимаются спортом, вырастают, создают семьи и живут как полноценные члены общества, уточнил он. При этом эксперт указал, что экономия доз препаратов для терапии гемофилии вызывает серьезное беспокойство. Возникшая ситуация требует всестороннего анализа причин этих проблем и согласованных действий государства, врачей и пациентского сообщества, подчеркнул Жулев. Результаты исследования ВОГ он пообещал направить в профильные органы власти и заинтересованным организациям.

Профилактические инъекции работают именно потому, что вводятся регулярно: они поддерживают в крови постоянный уровень фактора свертывания – белка, которого у пациентов с гемофилией либо нет совсем, либо катастрофически не хватает, объяснил терапевт медицинской компании «Сберздоровье» Алексей Абызов. Как только этот уровень проседает, организм теряет способность останавливать даже незначительное кровотечение. В результате любой ушиб, любое падение может вызвать кровоизлияние в суставную полость, что приводит к инвалидизации и утрате работоспособности.

При тяжелой форме гемофилии кровотечения могут возникать спонтанно, без видимой на то причины, подчеркнул Абызов. По его словам, мелкие сосуды постоянно испытывают микронагрузки – например, при резком движении, кашле, напряжении. Если фактора свертывания недостаточно, может произойти кровоизлияние в ткани, в том числе – в мозг, что представляет собой угрозу для жизни пациента. Терапевт уточнил, что в случае недоступности конкретного препарата врач может подобрать для больного альтернативный вариант лечения. Современная терапия допускает коррекцию схемы, но любые изменения индивидуальны и должны проходить под наблюдением гематолога, сказал Абызов.

Гемофилия может коснуться любой семьи – вне зависимости от места проживания, социального статуса и уровня дохода, рассказал «Ведомостям» представитель пресс-службы международной биофармацевтической компании Pfizer, сославшись на данные Минздрава. Кроме того, в 30-35% случаев мутации случайны, поэтому диагноз может быть выставлен ребенку из семьи, в которой ранее с гемофилией не сталкивались. Современные инновационные решения в области терапии гемофилии должны снижать терапевтическую нагрузку на пациентов, обеспечивать приверженность лечению и уменьшать риск критичных осложнений, уточнили в пресс-службе Pfizer. С этой целью фармкомпания проводит научные исследования.

«Ведомости» направили запрос в Минздрав с просьбой рассказать о причинах перебоев с поставками лекарств.